Бинты «вторая кожа» и постоянная борьба с ограничениями: 10 фактов о людях-«бабочках», которые важно знать каждому

Людей, родившихся с этим заболеванием, называют «бабочками». Но за этим метафорическим образом скрывается необходимость ежедневных многочасовых болезненных перевязок, дорогостоящего ухода за кожей и постоянной борьбы с ограничениями. С 25 по 31 октября в мире проходит Международная неделя буллезного эпидермолиза - Фонд «Дети-бабочки» подготовил 10 коротких ответов на важные вопросы о жизни «бабочек».

1) Почему так называется?

Название «буллезный эпидермолиз» происходит от латинского слова «bulla», означающего «пузырь». При этом заболевании даже от небольшого трения появляются пузыри, которые потом превращаются в раны. Таких людей называют «бабочками»: их кожа ранима, как крыло бабочки. 

2) Буллезный эпидермолиз поражает только кожу?

Буллезный эпидермолиз — системное заболевание, которое поражает не только кожу, но и другие органы. При нем страдают желудочно-кишечный тракт, почки, сердце, органы зрения, опорно-двигательный аппарат. Кроме того, частым осложнением буллезного эпидермолиза является плоскоклеточный рак кожи. 

3) Можно ли им заразиться?

Буллезным эпидермолизом нельзя заразиться, это генетическое заболевание. Заболевание доставляет неудобство и самому человеку, и членам семьи, ухаживающим за ранимой кожей «бабочки». 

4) Можно ли вылечить заболевание?

Сегодня буллезный эпидермолиз неизлечим, но врачи и ученые постоянно ведут поиск методов, которые помогут победить его. Однако, правильный уход, своевременная медицинская помощь и психологическая поддержка помогают взрослым и маленьким «бабочкам» жить активной и полноценной жизнью.

5) Как живут «бабочки»?

Для защиты кожи «бабочкам» ежедневно приходится использовать специальные бинты и повязки. Особые бинты для них под названием «вторая кожа» и уход стоят очень дорого. Расходы на заботу о ребенке с тяжелой формой буллезного эпидермолиза достигают 400 тысяч в месяц, а перевязка может длиться несколько часов. 

6) Кто помогает детям и взрослым с буллезным эпидермолизом?

В России взрослым и маленьким «бабочкам» помогает благотворительный фонд «Дети-бабочки». Фонд организует системную помощь подопечным, проводит 16 программ, в которые, помимо прочего, входят госпитализация и реабилитация, консультации врачей-экспертов, адресная и психологическая помощь подопечным и членам их семей. Кроме того, важным направлением деятельности фонда является обучение врачей в регионах работе с пациентами. 

7) Образ жизни родителей может повлиять на рождение такого ребенка?

Ребенок с буллезным эпидермолизом может родиться в семье абсолютно здоровых родителей — независимо от достатка, образования и образа их жизни. 

8) Сколько живут «бабочки»?

Легкие формы заболевания не влияют на продолжительность жизни, при тяжелых же всё зависит от качественного ухода и медицинской помощи. Продолжительность жизни «бабочек» увеличивается благодаря осведомленности врачей об этом заболевании и качественному уходу за кожей. 

К сожалению, при подтипе Херлитца, наиболее тяжелом генерализованном варианте пограничного буллезного эпидермолиза, велик риск ранней смерти. Фонд «Дети-бабочки» сопровождает семью, где родился малыш с такой формой заболевания, на протяжении всей его жизни, помогая ребенку прожить отпущенный ему срок без страданий, а родителям — пережить потерю. 

9) Как часто рождаются дети с буллезным эпидермолизом?

Очень редко! Буллезный эпидермолиз относится к редким заболеваниям, их еще называют орфанными. Разные типы заболевания встречаются с частотой от 1:70 000 до 1:125 000 новорожденных.

10) Почему обычным людям важно знать о буллезном эпидермолизе? 

Заболевания кожи — самые стигматизированные из-за страха людей заразиться и невозможности скрыть проявления болезни. Важно, чтобы как можно больше людей узнали о том, что буллезный эпидермолиз не заразен, а семьи, где родились малыши-бабочки, понимали, куда им обратиться за помощью и поддержкой.